Studiu: Lipsa unei enzime poate provoca Scleroza laterală amiotrofică

Potrivit unui nou studiu realizat de cercetărorii italieni, deficienţa unei enzime, ciclofilina A, în celule poate provoca scleroza laterală amiotrofică, o boală neurovegetativă ce provoacă pierderea controlului muscular. Valentina Bonetto, una dintre autoarele cercetării publicate marţi, în revista ştiinţifică Brain, afirmă că acesta reprezintă un "prim pas spre dezvoltarea unei terapii” pentru boala incurabilă, relatează EFE.

Studiul realizat atât pe animale, cât şi pe pacienţi de la spitalul universitar Citta della Salute e della Scienza din Torino a demonstrat că lipsa acestei enzime la animale induce o boală neurodegenerativă similară SLA şi provoacă o acumulare anormală de proteină TDP-43, conform Agerpres.

În cadrul acestei cercetări s-a constatat că enzima ciclofilina A este fundamentală pentru buna funcţionare a proteinei TDP-43. Această proteină are un rol foarte important în procesele celulare iar în cazul unor mutaţii poate apărea SLA. 

"Am observat că atunci când enzima ciclofilina A lipseşte subiectul animal dezvoltă simptome de SLA precum o disfuncţie motorie progresivă şi o alterare a comportamentului, în asociere cu moartea neuronilor motorii", notează autoarea principală a studiului, Laura Pasetto. 

Aceste simptome au fost observate şi la un mare număr de pacienţi cu SLA şi cu demenţă frontotemporală, care aveau deficienţe ale acestei enzime şi, în consecinţă, o proastă funcţionare a proteinei TDP-43. Pornind de la această descoperire, care confirmă că în această boală funcţiile protectoare ale enzimei ciclofilina A sunt deficitare, se poate dezvolta "o focalizare terapeutică menită să restaureze aceste funcţii", a explicat Laura Bonetto. 

Studiul a fost realizat de cercetătorii de la „Institutul Mario Negri din Milano” şi de la „Citta della Salute e della Scienza” din Torino, Italia.