Adevărul Live: Când sângerarea nu se mai opreşte

Majoritatea pacienţilor cu tulburări ale coagulării sângelui nu au acces la un diagnostic corect şi precoce şi la tratamente care să ofere şansa la o viaţă normală. „Tratament pentru toţi este viziunea tuturor“ – acesta este sloganul de anul acesta al Zilei Mondiale a Hemofiliei, marcată în fiecare an pe 17 aprilie.

INTRĂ ÎN DISCUŢIE şi urmăreşte emisiunea în modulul Adevărul LIVE

Sunt discrepanţe uriaşe la nivel mondial în ceea ce priveşte accesul la tratamentul corect al hemofiliei. Deşi există ţări, cum este Suedia, de exemplu, unde copiii cu tulburări de coagulare a sângelui sunt trataţi astfel încât să ducă o viaţă absolut normală, în România situaţia este dramatică. Fără tratamentul adecvat, copiii suferă de dureri groaznice la nivelul articulaţiilor (sângerările spontane de la nivelul articulaţiilor distrug cartilajele), urmate de handicap locomotor şi, în unele cazuri, de deces prematur. „La noi în ţară încă se moare de hemofilie“, subliniază Nicolae Oniga, preşedintele Asociaţiei Naţionale a Hemofilicilor din România.

Medicul hematolog Melen Brânză, de la Institutul Clinic Fundeni, şi Nicolae Oniga vin la Adevărul Live de la ora 15.00 să explice de ce este esenţial tratamentul corect al bolnavilor de hemofilie, ce semne ar trebui să le dea de gândit părinţilor şi ce impact are tratarea necorespunzătoare a acestora asupra întregii societăţi.

Hemofilia este o boală congenitală care se transmite prin cromozomul X. Aceasta înseamnă că boala este manifestă numai la băieţi, în timp ce fetele sunt doar purtătoare.

Boala se caracterizează prin deficitul unui factor de coagulare: factorul 8 în cazul hemofiliei A şi factorul 9 în cazul hemofiliei B. Boala se manifestă prin sângerări, uneori spontane, alteori la traumatisme minime, în funcţe de severitatea bolii. În formele mai severe boala se caracterizează prin sângerări spontane, în cazurile mai uşoare-medii, boala este descoperită întâmplător, în timpul unei operaţii, de pildă.

Numărul hemofilicilor din România este estimat la 2.000 de persoane. Prevalenţa bolii este aceeaşi în toată lumea: un caz la 10.000 de persoane.

Nu avem un registru naţional al hemofiliei.

De regulă, boala se depistează în copilărie, la băieţii care la primii paşi, la mici traumatisme, capătă hemartoze, hematoame, vânătăi. Acestea alertează părinţii care merg la doctor şi, pe baza analizelor, se depistează hemofilia.  Alte cazuri de depistare timpurie a bolii sunt în momentul circumciziei sau al îndepărtării cordonului ombilical.

Orice copil care capătă o vânătaie deşi nu s-a lovit, plânge de durere şi evită să folosească o articulaţie trebuie dus la medic pentru a i se face analizele de rutină întrucât poate fi hemofilic.

În cazul copiilor, sângerarea ar trebui să-i îngrijoreze pe părinţi atunci când este mai prelungită, adică timp de 2-3 zile. Hemofilicii nu sângerează neapărat mai abundent, ci mai mult timp pentru că le lipseşte factorul de coagulare care să formeze cheagul şi să se producă vindecarea.

Manifestările hemofiliei de tip A şi ale celei de tip B sunt asemănătoare. La formele severe, sângerările sunt mai abundente şi mai frecvente, sângerări care pot avea loc în articulaţii şi în muşchi. Uneori, pot apărea şi sângerări cerebrale şi digestive.

Tratamentul bolii constă în suplimentarea cu factorul de coagulare care lipseşte. Există preparate injectabile intravenoase. Pe vremuri, se folosea plasma proaspătă congelată  sau crioprecipitatul. Există situaţii când în lipsă de factor 8 se foloseşte plasmă. În acest din urmă caz, există riscul de transmitere de infecţii virale. Mulţi hemofilici au hepatită B sau C.

Suntem ultimii din UE în ceea ce priveşte tratamentul hemofiliei. În continuare, alocăm cei mai puţini bani tratării acestei boli şi la o treime din ceea ce directoratul UE a stabilit ca norma minimă de consum de factor de coagulare – respectiv 3 unităţi internaţionale per capita. România utilizează doar 1,3.

Pacienţii români au ajuns să deruleze pe spezele lor programe de tratament pe care ar trebui să le deruleze statul. Netratând corect pacienţii cu hemofilie, statul pierde practic mai multe resurse prin consecinţe lipsei de tratament care-i incapacitează pe bolnavi.

Tratamentul ideal în hemofilie este acela profilactic. Factorul de coagulare nu se administrează atunci când pacientul are o sângerare, ci înainte ca sângerarea să fie prevenită. În România, tratamentul profilactic e asigurat doar copiilor cu vârste 0-18 ani şi doar la cei cu forme severe.

În timp, din cauza sângerărilor repetate articulaţiile sunt distruse pentru că multe sângerări importante nu se văd.

Acum, în România, la copii, tratamentul profiactic se face cu 25 de unităţi per kilogram, de 3 ori pe săptămână. La hemofilia B tratamentul este de două ori pe săptămână.

În lipsa unui tratament adecvat sângerările sunt foarte frecvente la nivelul articulaţiilor genunchilor. Sângele distruge cartilajul şi pacienţii devin dizabilitaţi. Sunt şi pacienţi de 20-30 de ani cu articulaţiile distruse, complet blocaţi care trebuie să stea la pat şi a căror viaţă este complet compromisă.

Deşi bugetul alocat hemofilicilor este de o treime din necesar, jumătate din el nu se consumă, iar autorităţile nu vor să explice de ce.

Alte probleme ale pacienţilor cu hemofilie ţin de faptul că nu-şi pot trata dinţii sau scoate aluniţe pentru că medicii se feresc de ei. Unii medici de familie sau asistenţi medicali refuză să le facă hemofilicilor injecţiile cu factor.

Reprezentanţii asociaţiilor de pacienţi cer înfiinţarea unor centre complexe pentru tratarea hemofiliei, aşa cum există în toată lumea. La Fundeni, în urmă cu un an a fost înfiinţat un astfel de centru.