Fibroza pulmonară idiopatică netratată duce la deces în câţiva ani. Primele simptome ale afecţiunii

În România, nu există statistici clare referitoare la pacienţii cu fibroză pulmonară. Numărul acestora nu depăşeşte 150. În Europa, boala are o prevalenţă între 14 şi 43 la 100.000 de locuitori.

Protocolul terapeutic al fibrozei pulmonare idiopatice a fost modificat luna trecută, astfel că este posibilă acum iniţierea tratamentului cu antifibrotice şi la pacienţii cu aspect imagistic „probabil”, lucru care nu se întâmpla.

Este în continuare necesar ca diagnosticul să fie confirmat prin comisia multidisciplinară din cadrul centrelor de excelenţă FPI. „Medicamentele antifibrotice sunt disponibile în România din 2017, iar protocolul de prescriere a fost actualizat în iulie 2019, conform normelor internaţionale, uşurând prescrierea medicamentelor“ declară conf dr. Claudia Toma, directorul Şcolii Societăţii Române de Pneumologie.

În România nu există statistici clare, dar numărul de pacienţi cu fibroză pulmonară aflaţi în tratament nu depăşeşte 150, ceea ce sugerează că majoritatea pacienţilor nu sunt diagnosticaţi sau boala este confundată cu alte afecţiuni de tipul astm, emfizem sau boli cardiace. În Europa, boala are o prevalenţă între 14 şi 43 la 100.000 de locuitori. Se estimează că în România ar trebui să fie diagnosticaţi ceva mai mult de 2.500 de pacienţi. Statisticile arată că până la 3 milioane de persoane la nivel mondial suferă de fibroză pulmonară idiopatică.

Campanie de diagnosticare precoce

Societatea Română de Pneumologie şi Grupul de lucru pentru Pneumopatii Interstiţiale Difuze şi Sarcoidoză al SRP, în parteneriat cu Spitalul de Boli Infecţioase şi Pneumoftiziologie „Victor Babeş“ Timişoara, Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta“ Bucureşti şi Asociaţia Pacienţilor cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, continuă Campania de informare a publicului privitoare la povara fibrozei pulmonare idiopatice „Respiră speranţă”, campanie iniţiată în anul 2018, in acest an insistând asupra importanţei diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice.

Începând din 2012, pe plan mondial, septembrie este luna de conştientizare privind fibroza pulmonară idiopatică. Asociaţiile de pacienţi şi societăţile medicale din întreaga lume desfăşoară activităţi menite să dea un glas comunităţii din ce în ce mai mari a pacienţilor afectaţi de această boală.

Primele simptome ale afecţiunii

Principala problemă cu această boală în România este subdiagnosticarea. Cea mai mare piedică în calea diagnosticării precoce a FPI este natura nespecifică a simptomelor sale clinice. În multe cazuri pot trece până la 2 ani de la debutul simptomelor până la diagnosticul de FPI.

Pacienţii cu fibroză pulmonară există, se adresează medicilor, dar sunt probabil trataţi ca pacienţi cu astm, BPOC sau boli cardiace, boli mult mai frecvente şi cu care fibroza pulmonară se poate confunda. „Este extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când funcţia respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul să-l menţină pe termen lung într-o condiţie cât mai bună, cu o calitate a vieţii cât mai bună“, spune prof. dr. Ruxandra Ulmeanu, preşedintele Societăţii Române de Pneumologie.

Campania de conştientizare îşi propune să atragă atenţia atât medicilor cât şi populaţiei asupra primelor simptome şi semne care pot ridica suspiciunea de fibroză pulmonară idiopatică. Simptomele obişnuite sunt lipsa de aer la eforturi tot mai mici şi tusea seacă.

Spirometria poate arăta o reducere a volumelor pulmonare (sindrom restrictiv), radiografia pulmonară simplă poate arăta mici linii de fibroză la ambii plămâni, iar măsurarea saturaţiei oxigenului (cu un puls-oximetru simplu) poate arăta scăderea oxigenului după un efort moderat.

Însă, doar aceste investigaţii nu duc la diagnostic, ci este nevoie de analize suplimentare, cum ar fi evaluarea transferului gazos şi o tomografie computerizată de înaltă rezoluţie. „Este esenţial ca medicii de orice fel cărora li se adresează în primă instanţă pacienţii cu FPI să recunoască semnele de suspiciune ale unei boli interstiţiale şi să îndrume pacienţii către centrele de pneumologie unde diagnosticul poate fi confirmat. Este cel mai important mod prin care pacienţii nediagnosticaţi pot fi aduşi la lumină şi pot beneficia de tratament“, spune conf. dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru pentru Pneumopatii Interstiţiale Difuze al SRP.

Pacienţii cu suspiciune de fibroză pulmonară trebuie îndrumaţi către centrele mari de pneumologie

Campania de conştientizare îşi propune ca medicii să aibă în vedere suspiciunea de fibroză pulmonară. Pacienţii trebuie apoi îndrumaţi către centrele de pneumologie cu expertiză, unde diagnosticul poate fi confirmat de specialişti cu experienţă pe baza unor investigaţii complexe. Astfel de centre de pneumologie se găsesc în Bucureşti, Timişoara, Cluj, Iaşi şi Constanţa.

Simpomele bolii sunt nespecifice, dar dacă medicul este antrenat să facă investigaţii suplimentare se poate pune un diagnostic corect. Este foarte important să îndrume pacienţii către centrele de excelenţă dacă nu poate face investigaţiile necesare sau dacă nu are la dispoziţie apratura necesară.

Fibroza pulmonară idiopatică nu se vindecă, dar se tratează

Din 2017, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile şi în România, fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătăţii.

Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reuşesc să stopeze fibroza progresivă şi să „îngheţe“ pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viaţa pacienţilor este prelungită. „Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reuşesc să stopeze fibroza progresivă şi să “îngheţe” pacientul în starea în care se află la momentul diagnosticului. În acest fel, viaţa pacienţilor este prelungită” afirmă prof. dr. Voicu Tudorache, Coordonatorul Centrului de Excelenţă în Pneumopatii Interstiţiale Difuze al Spitalului de Boli Infecţioase şi Pneumoftiziologie „Victor Babeş” Timişoara.

În primăvara anului 2019, a fost înfiinţată Asociaţia Pacienţilor cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, care îşi propune să acţioneze în permanenţă în sprijinul acestor pacienţi, prin distribuire de informaţii, construirea unei comunităţi de pacienţi cu probleme şi nevoi similare care să ofere suport psihologic şi logistic, creşterea nivelului de cunoaştere în comunitatea medicală în scopul depistării şi diagnosticării precoce a pacienţilor, comunicare cu autorităţile medicale pentru susţinerea tratamentelor medicamentoase şi suportive ale pacienţilor cu boli pulmonare fibrozante, activităţi de strângere de fonduri pentru achiziţionarea de concentratoare de oxigen portabile, menite să crească autonomia şi calitatea vieţii pacienţilor cu stadii severe de boală. „Fibroza pulmonară îi afectează pe pacienţi în fiecare zi, nu mai sunt capabili să facă activităţile lor obişnuite şi se izolează în casă. Trebuie să le oferim pacienţilor o voce cât mai puternică, să le oferim susţinere şi speranţă“, conchide Robert Arsene, preşedintele AFPFI.