Hipertensiunea pulmonară, o boală rară şi costisitoare

Pe 5 mai este celebrată Ziua Internaţională a Hipertensiunii Pulmonare, eveniment care are drept scop conştientizarea autorităţilor şi creşterea informării  populaţiei cu privire la această afecţiune severă şi destul de puţin cunoscută.

Hipertensiunea pulmonară (HTP) este determinată de afecţiuni diferite ce au în  comun creşterea presiunii sângelui în arterele pulmonare.

Cele mai frecvente cauze de  HTP sunt boli ale inimii sau plămânilor. Cardiologi, pneumologi, hepatologi, reumatologi  şi chirurgi sunt cu toţii uniţi în efortul de înţelegere, diagnostic precoce şi tratament  eficient al bolii.

Din cele 5 grupe recunoscute, hipertensiunea pulmonară arterială (forma cea mai  severă ca evoluţie) este o afecţiune rară (aproximativ 30-50 cazuri la un milion de  locuitori) şi are multiple cauze precum malformaţiile cardiace, sclerodermia, infecţia cu HIV, hipertensiunea portală. Doar un număr redus de cazuri prezintă o afectare primară  de cauză necunoscută a vaselor pulmonare – hipertensiune arterială pulmonară  idiopatică.

O evoluţie severă, dar potenţial vindecabilă printr-o intervenţie chirurgicală, are  hipertensiunea pulmonară cronică postembolică, ce este cauzată de prezenţa cheagurilor care blochează circulaţia sângelui în plămâni.

În timp, datorită presiunii crescute împotriva căreia trebuie să pompeze sângele,  inima pacienţilor cu hipertensiune pulmonară oboseşte, iar evoluţia este rapid  nefavorabilă. Singura terapie curativă în acest stadiu este considerată a fi transplantul  pulmonar sau cel de plămân şi cord.

Hipertensiunea pulmonară este o boală cronică, deci nu poate fi vindecată, dar există câteva medicamente care urmăresc stabilizarea şi ameliorarea manifestărilor bolii si implicit cresterea speranţei de viaţă.
După 1990 au apărut şi medicamente eficiente.

Primele necesitau administrare  intravenoasă continuă, dar după 2000 au urmat şi medicamente cu administrare orală.  Ele au determinat scăderea semnificativă a mortalităţii, creşterea toleranţei la efort şi  îmbunătăţirea calităţii vieţii.

Problema acestor terapii este preţul ridicat, inaccesibil  pacienţilor din România.
Ele practic nu pot fi folosite, nu pot fi cumpărate de aproape nici un pacient şi sunt oferite printr-o sumă de programe în toate ţările în care acestea sunt disponibile. În România, momentan, sunt operaţionale două astfel de molecule printr-un program al Ministerului Sănătăţii (Programul Naţional de HTP, parte componentă a Programului Naţional de Boli Rare) care a debutat în 2008: Sildenafil si Bozentan. Graţie acestui program pacienţii cu HTP pot beneficia gratuit de unele medicamente specifice bolii.
Cheltuielile pe un an cu tratamentul HPT ajunge la 7–8.000 de euro pe an (în cazul folosirii Sildenafilului), şi  în jur de 30.000 de euro pe an (tratament cu Bozentan), spune dr. Tudor Constantinescu, medic specialist pneumolog.

În  ciuda terapiei disponibile astăzi, starea de sănătate a multor bolnavi se agravează, astfel că introducerea în  Program şi a altor medicamente (prostacicline) a devenit necesară şi urgentă.
Asociaţia Pacienţilor Hipertensivi Pulmonari din România  militează pentru drepturile acestei categorii defavorizate.